聚焦结构性心脏病创新前沿，助力中国健康事业迈向世界舞台。2022年10月9日-16日，第六届中国结构性心脏病周（中国结构周 2022）暨第六届中国国际结构性心脏病学会议暨中国医师协会心血管内科医师分会结构性心脏病学组年会在上海、北京、广州、西安、武汉同时举办，此外来自欧洲、美洲和亚洲数十个中心也共同参与全球直播。

　　结构周期间，由心血管健康联盟与光明网卫生频道联合策划推出的品牌科普专栏《名医解心结》邀请我国结构性心脏病医学领域权威专家做客直播间，面向广大青年心血管医师和公众，在线分享学科前瞻、团队故事和科普知识。

 

　　【本期看点】先心病及介入治疗

　　【本期嘉宾】复旦大学附属中山医院管丽华教授

 

 

　　主持人：数据显示，目前我国出生缺陷发生率为2.5%-3.0%，其中首位病种已经变成先心病，请您为我们介绍一下，目前我国先心病的患病状况如何，为什么会成为出生缺陷的首位病种？

　　管丽华：目前我国先心患病的情况，第一，成人的先心患病率远远高于小儿的先心患病率，成人先天性心脏病合并肺动脉高压的情况较多，所以对成人先心病诊治工作提出了非常大的挑战。另一个状况就是先天性心脏病成为出生缺陷的首要发病病种，为什么会出现这种情况，很大一部分原因是目前广大地区都开展了胎儿的畸形筛查工作，这一工作取得了巨大成效，越来越多的先心病被筛查出来。

　　我们要提醒大家，先天性心脏病和基因的背景，遗传的背景，环境因素都是相关的。如果有家族遗传的背景，就要提高警惕，要做好遗传相关的咨询。在怀孕早期，尤其是前五个月，要尽量避免病毒的感染，比如说巨细胞病毒感染，还有风疹病毒感染，这些都可能造成先天性心脏病的畸形。还要避免随意地吃一些药物，有些药物也会引起胎儿的畸形。另外，要避免电离辐射，也就是放射线的接触。

　　还要提醒大家，孕妇要注意孕期保健，养成一个合理的、规律的生活习惯。

 

　　主持人：成人先心病临床上存在哪些误区，对患者的健康管理您有哪些建议？

　　管丽华：成人先天性心脏病，往往就是年纪轻的时候，或者幼婴儿的时候错过了诊治最佳时期，遗留到了成人阶段，这时往往会合并一些其他症状，比如说出现房颤，冠心病，高血压等情况。

　　当患者出现一些不典型的症状，比如活动后的胸闷气短，到我们成人心脏病科大夫这里来诊治以后，首先会被考虑是常见的冠心病、高血压这一类了。其实只需要做一个非常简单的检查，就是心超，来筛查先心病。

　　有一些患者，他会出现一些非常典型的症状，比如说杂音，杂音会提示一些问题，比如先天性心脏病、房缺、室缺、PDA都会有杂音，到了成人阶段会出现瓣膜病，主动脉瓣的狭窄、反流，二尖瓣的反流，这些拿一个听诊器就能做一个非常好的检查。还有一个就是心超的检测。

　　此外，育龄期的女性成人先心病患者，还会存在怀孕生育的问题，这牵扯更多的情况，因为这些本身存在先天性心脏病的患者属于高危人群，所以她要做一些产前的遗传的咨询，另外，在怀孕时要进行定期的胎儿畸形相关筛查。

 

 

　　主持人：肺动脉高压是先心病手术治疗后比较常见的并发症，也是影响预后的关键因素，如何应对肺动脉高压并发症，解决术后的不良情况？

　　管丽华：成人先天性心脏病，比如说有一个房缺，合并肺动脉高压，左向右分流，就是从左房他的血流到右房，我们的心脏一分钟跳70次、80次，就有70、80次的血液从左边分流到右边，时间长了，容量多了以后，右心负荷就增加了，肺动脉压力就增高了。

　　所以对这些患者，我们要判断他到底是容量为主，还是阻力为主，也就是说如果他还是以左向右分流为主，关闭这个分流是有帮助的，但是如果到了比较后期，肺血管的阻力越来越大，肺动脉压力越来越高，是肺血管阻力的增加以阻力性因素为主的情况下，病人可能在目前是不适合进行干预的。通常我们是先用药物降低肺动脉压力，肺血管阻力降下来，达到一个以左向右分流为主的状态，再进行干预。

　　术后的肺高压也是一个比较棘手的问题，根据治疗经验的总结，介入封堵或者是外科手术干预后的先天性心脏病，发生肺动脉高压的这一类的人群，他的预后及生存期比术后没有肺动脉高压的人要差。但是，如果能够及早的发现这类患者，及早的进行诊断，然后给他一个规律的、规范的药物治疗，来降低肺动脉压力，也就是使用肺动脉高压的靶向药，经过规律、规范地用药，这些患者的生存期可以明显延长，跟术后没有肺动脉高压的患者生存期差不多可以持平。

　　就像刚才专家们讲的，对先天性心脏病患者要做全生命周期的管理。以前很多成人先心病的大夫，给患者做完先心的介入封堵以后，随访一两年，患者的肺动脉压力正常了，后续就不管他了。但后来发现这一类患者，即使术后肺动脉压力降到正常，还会存在压力升高的可能，所以说对于这些术后的患者，我们要进行定期的、规律的随访，哪怕半年来一次，一年来一次。如果患者出现胸闷、气短，有这些心功能减退的症状，要马上到医院来做个心超看一看。还有一个心功能测定的验血指标，叫脑钠肽，这个指标对心功能是非常敏感的，可以根据这个作出及时的判断，必要的时候再做一个右心导管，进行及早的治疗，可以让患者的预后得到明显改善。

 

 

　　主持人：管教授，您觉得在先心病治疗，包括结构性心脏病的治疗方面，接下来我们可以为世界贡献哪些中国经验？

　　管丽华：首先跟大家聊一个研究，上海儿童医学中心和阜外医院共同研究了从1990年到2017年，整整27年我国先心诊治的情况，并且和北美地区的数据进行了同期对比。研究结果发现，按照年龄分层，我国先心病的死亡率下降了50%，同比北美地区下降了49%，所以我们国家心血管领域的大夫，包括我们的工作绝对不比北美的差，大家对我们国内心血管大夫的工作要有信心。

　　我们国家成人先天性心脏病目前介入封堵的手术量在全球是第一的，我们积累了丰富的经验，先心介入器械在不断研发，我们有可降解的室缺的封堵器、可降解的PDA的封堵器、可降解的PFO封堵器，现在都已经研发出来并且经过了成功的动物试验，大部分已经进入临床的三期研究了。可降解封堵器是目前我们中国领先于全球的，其实做到了一个介入无置入的一个理念。

　　很多患者会担心，一个金属的镍钛记忆合金的封堵器在体内会造成什么样的影响，其实经过这么多年的实践，这些封堵器是很安全的。但成人先天性心脏病患者中，可能会出现房颤，要穿房间隔做射频消融，包括前面提到的左向右的封堵也要穿房间隔，在这种情况下，把由很密集的金属丝编织的封堵器放在房间隔上面，就会影响房间隔的穿刺，所以可降解的封堵器就能解决这个问题。可降解的封堵器，在这一的结构周也有手术的演示，张志伟教授也是给我们提供了很好的指导意见。

　　第二个，我们研发的可穿刺的房间隔的封堵器，是葛均波院士带领中山医院的结构团队研发的，也属于世界首创，在房缺的封堵器中心部位，金属丝尽量减少，以阻流膜为主，这种情况下，进行房间隔穿刺就相当容易。此外，我们国内研发的经皮的肺动脉瓣的植入，也是我们葛院士、高睿林院士，以及团队的精诚合作完成的，已经获得了欧盟的认证，正在争取FDA的认证，这个肺瓣也是全球领先，唯一一个用于重度肺动脉瓣反流的晶体的介入器械。是我们的原创，有自己独立专利。

　　另外在PFO研究方面，我们国内各大中心都是紧密团结起来进行研究和合作，给世界带去我们中国的经验。

 

 

　　主持人：最后，请您分享一些自己的科普心得，以及对广大网友和老百姓发起健康建议。

　　管丽华：我觉得我们做科普首先要有一颗做科普的心，从心里愿意去把医学知识跟广大群众进行沟通，用大白话把专业术语解释给大家。

　　我非常希望，大家能在早期对胎儿进行筛查，以及后期做到全生命周期的管理，医疗技术、器械能够不断研发、推进、创新，从这两方面来讲，我们健康中国，先心先行，希望为达到2030健康中国，尽量贡献我们的力量。

 

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监制 李丹 沈天林

编导 牟舒琳

技术 孙鹏宇

摄像/摄影 逯成业 牟舒琳 顾成炜

剪辑 逯成业